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来源：彩神漏洞2024-03-22 17:48

腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

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国是访问丨能源转型会“开倒车”吗？******

　　文/庞无忌

　　2022年，受地缘政治冲突等因素影响，全球能源危机愈演愈烈。曾大力倡导放弃煤炭、走向脱碳化发展的欧洲国家在这个冬天也不得不重启煤电。英国、法国、丹麦、德国、芬兰、奥地利等国家陆续宣布延长或重新开放此前已关停、退役的燃煤电厂。

　　全球能源转型会“开倒车”吗？全球走向脱碳目标，最终能带来多大机遇？

　　毕马威中国气候变化和可持续发展主管合伙人沈莹在接受中新社国是直通车记者专访时表示，虽然去年冬天不少欧洲国家恢复煤电产能，可能暂时会增加碳排放，但是从长期来看，绿色低碳转型是各国对未来全球发展所达成的共识和不可逆转的趋势，不会因为一次“黑天鹅”事件就发生改变。

　　不过，这个过程不会一帆风顺。全球脱碳是个循序渐进的过程，需要各国积极应对外部环境新挑战，协同推进能源低碳转型与能源安全供应保障，推动经济社会发展全面绿色转型。

　　采访实录摘要如下：

　　国是直通车：业界认为，全球形成的碳中和共识将有力地引导长期投资向低碳领域配置，未来全球走向脱碳目标将带来多大投资机遇？

　　沈莹：碳中和最核心的是能源零碳化，能源结构转向以可再生能源为主是必然趋势，其中存在大量投资机会。此外，公路交通、海洋运输、航空的零碳化，工业、建筑业、农业等行业的绿色可持续发展，也会带来巨大投资机会。

　　碳中和带来的不仅是环境效益，也会带来巨大经济效益，相关产业技术与产业规模必将得到蓬勃迅速发展，推动国家整体经济朝着低碳、绿色环保方向转型。

　　国是直通车：近年来，各国纷纷布局新能源汽车等低碳相关产业。这会对全球经济竞争格局带来什么样的影响？

　　沈莹：能源绿色低碳转型成为各国共识。从化石能源到可再生能源的转变将重塑世界竞争格局，并引发经济社会变革。可再生能源与化石能源相比具有难以耗尽、开发和使用相对灵活等特点，同时也存在能量密度低、不稳定、开发成本较高等缺点。

　　因此，要提高可再生能源的产量和效率，必须通过技术创新，推出新的能量转换方法或提高现有生产消费流程效率。这场转型浪潮中，新兴技术和科技将成为核心驱动力，推动能源产业从资源、资本主导向技术主导转变。

　　国是直通车：2022年受地缘政治冲突等因素影响，全球能源危机愈演愈烈，不少欧洲国家恢复煤电产能。这会加速还是阻碍全球脱碳发展进程？

　　沈莹：俄罗斯在全球能源供应链中扮演着举足轻重的角色。乌克兰危机加深了各国对能源安全问题的担忧，尤其是对俄罗斯能源有较强依赖的欧洲。虽然去年冬天不少欧洲国家恢复煤电产能，可能会暂时增加碳排放，但从长期来看，绿色低碳转型是各国对未来全球发展所达成的共识和不可逆转的趋势，不会因为一次“黑天鹅”事件就发生改变。

　　但它也不会一帆风顺。全球脱碳是个循序渐进的过程，需要各国积极应对外部环境新挑战，协同推进能源低碳转型与能源安全供应保障，推动经济社会发展全面绿色转型。

　　此次全球能源危机，反而让越来越多国家意识到提升能源独立性的重要性。在碳中和目标引导下需要通过清洁能源来降低对化石燃料的进口依赖。长期来看，全球能源绿色低碳转型不会“开倒车”，未来清洁能源仍然是全球能源转型的方向，是未来能源增量的主体，是全球能源体系的重要组成部分。

　　国是直通车：全球能源转型还面临哪些重大挑战和机遇？

　　沈莹：全球能源转型的第一个挑战是技术。很多技术都是要创新、尝试的，这方面投入非常大。还需要很多政策、资金扶持，是一场大的社会气候变革。只有技术创新，才更有动能推动减碳、碳移除、碳中和、节能减排等。

　　第二个挑战是资金。需要大量资金投入，不仅仅是政府，还需要社会资本的投入。

　　机遇方面，可再生能源，碳达峰、碳中和是目前全球发展的主流方向，这不仅带来能源结构的变革，更将带来全球金属原材料供应的变革。

　　这主要是由非化石能源所具有的制造业特征以及其产业链特点所决定的。目前我们对铜、镍、铝、锂、稀土等金属原材料的需求正不断攀升。例如，在能源结构转型过程中，风电、光伏、水电等绿色低碳产业的蓬勃发展，离不开上游金属原材料的供应，其中，风电大幅增长将推动对碳纤维、稀土和磁材(电机)等的需求。

　　国是直通车：在这一过程中，中国拥有哪些优势？

　　沈莹：中国强大的国家综合实力能为实现“碳中和”目标奠定坚实经济基础。中国持续推动绿色、新能源技术发展也将为实现“碳中和”目标提供充足动力。

　　目前我国在可再生能源、新能源汽车等领域处于领先地位，拥有强大装备制造能力，掌握核心技术和关键产业链优势。

　　以光伏产业为例，当前，我国光伏组件产量全球占比超过3/4，累计装机容量稳居世界第一，并已实现全产业链国产化。预计中国将会成为氢能、储能等新能源重要领域的全球主要增量市场，并且成为核心技术输出和产业投资的主要力量。

　　（文图：赵筱尘巫邓炎）